1. INLEIDING

In het voorjaar van 2004 verschenen in het Nederlands tijdschrift voor Geneeskunde 3 artikelen die elk een onderdeel van het handelen rondom ALS als onderwerp hadden, te weten de symptoombestrijding, de keuze wel of niet te beademen en als laatste een retrospectieve studie naar het vóórkomen van actieve levensbeëindiging bij 203 patiënten met ALS gedurende een periode van 5 jaar (1994-1998) uit het Academisch Medisch Centrum te Amsterdam en uit het Universitair Medisch Centrum Utrecht. Patiënten met de ziekte amyotrofische lateraalsclerose (afgekort ALS) hebben symptomen van een progressieve spierzwakte, een gestoorde spraak, verminderd vermogen te slikken en in de terminale fase krijgen de patiënten klachten over respiratoire zwakte, leidend tot benauwdheid, indien daar niet iets aan wordt gedaan. De ziekte wordt veroorzaakt doordat de motorische voorhoorncellen in het ruggenmerg in snel tempo verloren gaan met bovengenoemde symptomen tot gevolg.

Door het gestoorde slikken vallen de meeste patiënten veel af, waardoor hun conditie nog verder verzwakt. Kenmerkend voor de ziekte is dat de genoemde symptomen elkaar snel kunnen opvolgen, waardoor je als arts steeds het gevoel hebt achter de feiten aan te lopen. ALS leidt gemiddeld in 3 jaar tot de dood. Verlenging van levensduur met 3-6 maanden is mogelijk door behandeling met riluzol, waarbij de kwaliteit van leven niet wordt beïnvloed. In de artikelen wordt dan ook veel aandacht gevraagd voor de symptoombestrijding en het op tijd bespreken van het ziektebeloop met alle mogelijke beslismomenten. Het ziektebeloop kent 3 fasen, waarvan de eerste fase de diagnostiek omvat met meestal nog milde verschijnselen. De tweede fase wordt gekenmerkt door een progressie van de spierzwakte, waarbij de derde fase vooral wordt gedomineerd door ademhalingszwakte. Rest de vraag wat de huidige behandelmogelijkheden kunnen bieden.

2. SYMPTOMATISCHE BEHANDELING

Belangrijk is om al in een vroeg stadium met de patiënten door te nemen wat het gemiddelde beloop van deze ziekte is. Dat voorkomt dat je met iemand moet spreken over zeer ingrijpende zaken, terwijl de patiënt zelf zich nauwelijks meer kan uitdrukken door een ernstige spraakstoornis, hetgeen een adequate communicatie natuurlijk zeer belemmert. Bovendien krijgen veel ALS patiënten in het eindstadium klachten over dwanghuilen en dwanglachen bij een toegenomen emotionaliteit, hetgeen overleg over de te nemen stappen niet makkelijk maakt. Artsen die de diagnose ALS aan een patiënt vertellen, moeten daarnaast snel aandacht besteden aan de mobiliteit en ervoor zorgen dat er extra ondersteuning van de mobiliteit, in de zin van rollator en rolstoel, wordt aangevraagd. Dit verdient reeds in het begin aandacht, omdat deze aanvragen lang duren en anders de hulpmiddelen niet meer gebruikt kunnen worden.

Andere veel voorkomende klachten zijn spierkrampen en spasmen aan de benen. Diverse suggesties voor therapie worden gedaan, zoals hydrokinine voor de spierkrampen, baclofen bij spasmen en citalopram of amitryptiline bij dwanghuilen. Voor de progressieve spraakstoornissen kunnen diverse communicatie methoden worden geprobeerd, variërend van een kladblokje tot geavanceerde spraakcomputers.

Bij hinderlijke speekselvloed door een verminderd slikken kan radiotherapie van de speekselklieren worden overwogen of injecties met Botulinetoxine in de speekselklieren. Als het slikken verslechtert, kan er een significant gewichtsverlies optreden waarvoor vaker kleinere maaltijden in het begin kunnen helpen, maar later toch vaak wordt overgegaan tot een percutane endoscopische gastrostomie (PEG), om verslikken te voorkomen. Dit moet niet te lang worden uitgesteld, daar er anders reeds een longontsteking door verslikking kan zijn opgetreden. Een andere reden waarom dit niet te lang moet worden uitgesteld, ligt in het feit dat bij een sterk verminderde vitale longcapaciteit de ingreep om een PEG aan te brengen teveel risico geeft. Uiteindelijk treden vaak het eerst ‘s nachts problemen met de ademhaling op, doordat in liggende toestand de vitale longcapaciteit daalt en bij een beperkte diagfragma functie, zoals deze bij ALS optreedt, deze nog veel meer kan afnemen bij liggen.

3. ONDERSTEUNING VAN DE ADEMHALING

Patiënten met ALS sterven uiteindelijk vaak ten gevolge van een progressieve verlamming van de ademhalingsspieren. Bij beginnende ademhalingsproblemen kan in eerste instantie geprobeerd worden met een neuskapje onder positieve druk te beademen. Dit gebeurt in principe niet langer dan 15 uur per dag, meestal vooral ‘s nachts, de zg. niet-invasieve positieve drukbeademing (NIPPV). Bij een grotere beademingsbehoefte of retentie van bronchiaal slijm is positieve drukbeademing via een tracheostoma (directe toegang in de hals tot de luchtpijp; TPPV) geïndiceerd, uiteraard alleen als de patiënt na overleg hiertoe besloten heeft. De NIPPV kan thuis gebeuren en daarmee kan de kwaliteit van leven sterk verbeterd worden. Echter vanwege de progressie van de zwakte neemt de beademingsbehoefte meestal snel toe en moet er besloten worden of TPPV een optie is. TPPV kan het leven met meerdere jaren verlengen, maar uiteindelijk resulteert dit altijd in volledige zwakte van alle spieren en verlies van alle mogelijkheden tot communicatie. Daarom wordt dit in het algemeen ontraden, maar de keuze is uiteindelijk aan de patiënt. Deze vorm van beademing maakt tevens continue 24-uurs zorg noodzakelijk, hetgeen eigenlijk nooit thuis gerealiseerd kan worden en een verpleeghuisopname noodzakelijk maakt. Omdat bij NIPPV een neussonde extra obstructie van de ademhalingswegen geeft en een minder goede sluiting van de neuskap, vindt dit meestal in combinatie met de plaatsing van een PEG plaats. Er zijn dus verschillende beslismomenten die vroegtijdig besproken moeten worden. De belangrijkste vraag is of een patiënt wel een vorm van chronische beademing wil. Daarbij is het van groot belang te benadrukken dat een patiënt met ALS niet behoeft te stikken, daar een behandeling met morfine al of niet in combinatie met een sedativum of zuurstof dit kan voorkomen. Bovendien overlijden patiënten met ALS vaak aan een stapeling van koolzuurgas, waardoor de patiënt in coma geraakt. Deze angst zou bij goede voorlichting dus geen reden mogen zijn. De werkelijke reden voor chronische beademing kan alleen een gewenste levensverlenging door de patiënt zijn, waarbij er dan nog gedifferentieerd moet worden tussen thuisbeademing als ondersteuning met een neuskapje (PIPPV) of invasieve beademing gedurende 24 uur per dag middels een tracheostomie, de zg. TPPV.

4. DE TERMINALE ZORG

De terminale zorg is van het grootste belang bij patiënten met ALS. Rusteloosheid, angst, pijn en kortademigheid zijn de meest voorkomende klachten die goed medicamenteus behandeld kunnen worden en o.a. door een slechte nachtrust met hypoventilatie veroorzaakt kunnen worden. Met o.a midazolam en morfine kunnen veel van deze klachten verlicht worden, waarbij deze noodzakelijke interventies de ademhaling in negatieve zin beïnvloeden en dus levensbekortend werken. Zolang deze medicaties en de bijbehorende doses gebaseerd blijven op de actuele situatie is er m.i. sprake van een juist medisch handelen dat past binnen een goede palliatieve zorg. Anders ligt het wanneer er op voorhand een pompje met morfine wordt aangesloten, waarbij ook de dosisstijgingen al vastliggen zonder te weten wat de reactie van de patiënt op de eerste gift is. Daarbij is er m.i. veeleer sprake van een bewust levensbeëindigend handelen, hetgeen een andere intentie heeft dan het maximaal verlichten van lijden.

Als de patiënt eenmaal heeft gekozen voor een chronische beademing middels TPPV ontstaat er echter vroeger of later toch de vraag wanneer dit gestopt moet worden. Aangezien er m.i. sprake is van een disproportionele behandeling die alleen op uitdrukkelijk verzoek van de patiënt wordt aangeboden, kan deze behandeling ook gestopt worden op diens verzoek. Daarnaast kunnen er soortgelijke beslismomenten ontstaan wanneer er sprake is van een pneumonie. Hoe vaak en hoe lang moet deze worden behandeld, als iemand onmiddellijk zou overlijden bij stoppen van de beademing? Deze vragen moeten aan de orde komen bij de initiële beslissing tot TPPV, omdat het kan zijn dat in het eindstadium een adequate vorm van communicatie hierover niet meer mogelijk is.

Het stoppen van de beademing kan uiteraard niet bij volledig bewustzijn. Daarom wordt er meestal gekozen voor het stoppen van de beademing onder toediening van sedativa en morfine. De term euthanasie is hierop m.i. niet zomaar van toepassing, daar er een niet proportionele behandeling wordt gestopt met de daarbij behorende voorzorgsmaatregelen, om eventueel lijden te voorkomen. Naar de feiten beoordeeld is het echter wel een levensbeëindigende handeling, actief, op iemands verzoek, echter vanuit een zeer onnatuurlijke situatie. Daarmee zijn we in een ethisch grijs gebied beland dat tot de uitzonderingen in de geneeskunde behoort.

5. EUTHANASIE

In het laatste artikel wordt een analyse gegeven van de praktijk van euthanasie bij ALS, waarbij 203 patiënten waren betrokken met een ziekteduur variërend van 0,5-10,1 jaar. Maar 7 patiënten hadden een tracheostoma en 33 patiënten hadden niet-invasieve ademhalingsondersteuning. Bij 35 patiënten werd euthanasie verricht (17%) en bij 6 patiënten werd hulp bij zelfdoding verleend (3 %). Bij 21 patiënten (10%) werd een behandeling niet ingesteld of gestaakt met overlijden tot gevolg.

Euthanasie of hulp bij zelfdoding vond vooral thuis plaats en gebeurde minder bij patiënten die een geloofsovertuiging belangrijk vonden. Bij de groep patiënten die overleden door euthanasie waren minder vaak gevoelens van onrust aanwezig in de week voorafgaande aan het overlijden. Het verrichten van euthanasie bleek niet gekoppeld te zijn aan het opleidingsniveau van de patiënten of de mate van ervaren zorg. Wel vond euthanasie meestal in een vergevorderd stadium plaats. Opvallend was dat 74 patiënten (36%) ooit een verzoek tot actieve levensbeëindiging had gedaan bij de behandelend arts. Hiervan is dus bijna de helft niet uitgevoerd. 
Uit deze getallen blijkt onvoldoende de uiteindelijke reden voor euthanasie, wel dat het bij ALS-patiënten aanzienlijk vaker dan ‘gemiddeld’ (2,7%) voorkomt. In het artikel geeft men aan dat men graag ook m.b.t. tot de optimale begeleiding van patiënten met ALS tot een beter inzicht wil komen wat patiënten met ALS uiteindelijk drijft om toch euthanasie te willen, zeker ook gezien het feit dat uit deze studie blijkt dat veel patiënten wel vragen om euthanasie, maar dit uiteindelijk toch geen doorgang laten vinden.

Met bovenstaande bespreking heb ik duidelijk proberen te maken dat er goede palliatieve behandelmogelijkheden bestaan voor patiënten met ALS, dat angst voor stikken of benauwdheid geen reden hoeft te zijn voor euthanasie in een vroeger stadium en dat de beslissing tot chronische beademing niet licht genomen moet worden. Gezien de ernst van de progressie van deze ziekte, waarbij het natuurlijk beloop al ernstig genoeg is, moeten de huidige technische mogelijkheden om het leven te verlengen zeer kritisch worden bekeken en op tijd met de patiënten worden besproken. In dubio abstine is nog steeds een goed en waardevol medisch adagium.

PS: T. van Laar, neuroloog, verbonden aan het Academisch Ziekenhuis Groningen

LITERATUUR

Kampelmacher M.J., Westerman E.J.A., van den Berg L.H., Jennekens F.G.I., van Kesteren R.G., Amyotrofische laterale sclerose; beademen- of juist niet?, Nederlands Tijdschrift Geneeskunde 2004;148:509-513

van den Berg L.H., van den Berg J.P., Mathus-Vliegen E.M.H., Kampelmacher M.J., van Kesteren R.G., Jennekens F.G.I., De symptomatische behandeling van amytrofische laterale sclerose, Nederlands Tijdschrift Geneeskunde 2004;148:513-518

Veldink J.H., Wokke J.H.J., van der Wal G., de Jong J.M.B.V., van den Berg L.H., Euthanasie en hulp bij zelfdoding bij patiënten met amyotrofische laterale sclerose in Nederland, Nederlands Tijdschrift Geneeskunde 2004;148:525-530