Provita

DE CASUS

Het begin van het verhaal van Ashley is er een zoals we die in de kindergeneeskunde regelmatig zien:

Ashley is een ernstig geretardeerd meisje van 6, dat geen mogelijkheden heeft om zichzelf te verzorgen of voort te bewegen, dat functioneert op een niveau van een baby. Uitgebreid onderzoek heeft geen diagnose opgeleverd, en de tijd moet leren waar het met haar heen gaat.Zij wordt thuis door haar ouders verzorgd.
Op jonge leeftijd begint de lichamelijke puberteitsontwikkeling, ook dat zien we vaker bij geretardeerde kinderen. Het eerste teken bij een meisje is borstontwikkeling. Normaal begint dat rond de 10 jaar, bij Ashley al op haar zesde. In dat geval spreekt men van pubertas precox. De gevolgen van pubertas precox zijn, naast uiteraard de lichamelijke kenmerken van voortgaande puberteitsontwikkeling in principe nadelig voor de groei. Door de vrijkomende geslachtshormonen zal er een vervroegde groeispurt zijn, de groeischijven sluiten versneld en de uiteindelijk te behalen lengte ligt onder die te verwachten is.

De start van de puberteit was de aanleiding voor de ouders om na te denken over de toekomst van Ashley, en na consultatie van een kinderarts-endocrinoloog en ethisch beraad werd een behandelplan opgesteld.

Op overzichtelijke manier wordt door de ouders van Ashley uiteengezet wat de “Ashley treatment” inhoudt: er zijn drie onderdelen die ik kort langsloop:

1. Beperking van de volwassen lengte door gebruik van hoge doses oestrogenen.
Het gebruik van hoge doses geslachtshormoon, bij de vrouw oestrogeen, zorgt voor het versneld sluiten van de groeischijven en –zoals hierboven geschetst, want het basisprincipe is hetzelfde als bij pubertas praecox – een verminderde eindlengte. In de kinderendocrinologie wordt al jaren gewerkt met deze medicatie bij meisjes die dreigen een erg lange lengte te krijgen. In het algemeen wordt die behandeling goed verdragen en lijken de bijwerkingen beperkt.

2. Voorkomen van menstruatie en buikkrampen door verwijdering van de baarmoeder.
Voor zover ik weet is dit een ongebruikelijke ingreep op de kinderleeftijd. De logica is evident, en het behouden van de eierstokken zorgt ervoor dat de natuurlijke afgifte van eigen hormonen door kan gaan volgens normale fysiologie.
In de kinderendocrinologie wordt wel gebruik gemaakt van het reguleren van de menstruatie ofwel door een prikpil, ofwel door het toedienen van GnRH agonisten, die via een centrale remming op hypofyse niveau zorgen voor een stilleggen van de natuurlijke cyclus. Dit middel wordt ook gebruikt bij de behandeling van kinderen met pubertas praecox. Sommige kinderen zijn vele jaren hiermee behandeld zonder problemen. In algemene zin is dit ook niet een behandeling ‘voor het leven’. Saillant detail is overigens dat bij de sessie waarbij de baarmoeder werd verwijderd ook de blinde darm is meegenomen ‘since there is a chance of 5% of developing appendicitis in the general population ……’

3. De groei van de borsten beperken door het vroegtijdig verwijderen van borstweefsel.
Deze ingreep wordt door de ouders gemotiveerd door de stelling dat Ashley geen borsten nodig heeft want ze zal geen borstvoeding gaan geven, en omdat borsten – die in haar familie nogal eens groot zijn – slecht discomfort brengen. Andere voordelen zijn geen kans op cysten of kanker, en het voorkomen dat grote borsten van dit meisje bij hulpverleners tot seksueel misbruik leidt. Dit laatste argument werd in de pers nogal eens geïsoleerd naar voren gehaald. Medisch technisch is het niet moeilijk om de ‘borstknop’( net ontwikkelend borstweefsel) te verwijderen. De belasting valt mee en de littekens kunnen mooi weggewerkt worden.

COMMENTAAR:

De casus van Ashley is een uitvergroting van wat in de kindergeneeskunde niet ongebruikelijk is: de behandeling van te grote of te kleine lengte en van te vroege puberteitsontwikkeling.
Soms zijn er medische redenen voor een behandeling met recombinant groeihormoon, zoals in gevallen van een aangetoonde groeihormoondeficiëntie.
In andere gevallen is er geen absolute medische noodzaak, maar spelen psychologische of verwachte psychologische factoren een rol in de beslissing: dit gaat bijvoorbeeld op voor gezonde kinderen die een extreme lengte dreigen te krijgen waarbij behandeling met geslachtshormonen de groei eerder laat stoppen. Ook bij kinderen met een duidelijk te vroeg intredende puberteitsontwikkeling kan de actuele psychologische belasting van een jong kind met al lichamelijk puberteitskenmerken reden voor behandeling zijn. En ook bij geretardeerde kinderen wordt de wens soms gehonoreerd om medicamenteus de puberteit te remmen om bijvoorbeeld menstruatie te voorkomen of seksueel getint gedrag te beperken.

Waarom is er dan zo’n ophef over een casus als die van Ashley?

Waarschijnlijk speelt de motivatie om tot een dergelijke behandeling over te gaan een beslissende rol in het oordeel van wie daarover spreken. Op hun website (www.ashleytreatment.spaces.live.com ) geven de ouders van Ashley nadrukkelijk aan dat het hun gaat om het welzijn en de kwaliteit van het leven van hun dochter, motivatie waaraan niet getwijfeld moet worden.
“ Ashley was dealt a challenging life and the least that we can do as her loving parents and caregivers is to be diligent about maximizing her quality of life. The decision to move forward with the Ashley Treatment was not a difficult one for us as many seem to think. It was obvious to us that a reduction in Ashley’s height (and therefore weight), elimination of the menstrual cycle, and avoidance of large breasts would bring significant benefits to her health and comfort”. (van: www.ashleytreatment.spaces.live.com, lezenswaardige site)

Een tweede reden kan zijn de bijzondere aspecten van deze casus: niet alleen medicamenteuze groeiremming maar daarbij ook invasieve chirurgische ingrepen.
De casus van Ashley is in het tijdschrift Archives of Pediatric and Adolescent Medicine van oktober 2006 beschreven door Gunther en Diekema onder de titel “Attenuating growth in children with profound developmental disability; a new approach to and old dilemma” (2006: 160: 1013-17). Opvallend is dat hierin met name de behandeling met oestrogenen wordt beschreven en beargumenteerd, maar dat over de door de ouders genoemde verwijdering van de baarmoeder en van borstweefsel slecht kort wordt gesproken.

Ik heb mijn vragen over de medische noodzaak tot een dermate forse ingreep in het natuurlijk beloop:

– waarom is gekozen voor extra oestrogenen voor het sluiten van de groeischijven, terwijl wij uit de literatuur weten dat bij pubertas praecox de eindlengte door de eigen hormonen al beperkt zal zijn. Had het natuurlijk beloop niet afgewacht kunnen worden? In het artikel zijn we niet geïnformeerd over de actuele skeletleeftijd van het meisje die een indicatie had kunnen zijn voor de mate van versnelde skeletrijping onder invloed van eigen geslachtshormonen.
– de argumenten voor baarmoederverwijdering vind ik niet overtuigend genoeg. Natuurlijk is menstruatie niet een geweldige ervaring voor een geretardeerd kind, maar er lijken mij hormonale methoden genoeg om een en ander wel zo goed mogelijk te reguleren. (Noot: De auteurs verwijzen naar een artikel van hun hand apart over onvrijwillige sterilisatie bij mensen met mentale retardatie (kinderen?) uit 2003: Ment Retard Dev Disabil Res Rev9:21-6 )
– het argument voor het verwijderen van de borstklier is vergaand: moeten dan alle organen die geen functie zullen –gaan- krijgen verwijderd worden? Hier wordt de maakbaarheid van het lichaam naar mijn mening wel erg ver doorgevoerd. Natuurlijk is er gevoelsmatig wel in te leven in de redenatie, maar de consequentie is naar mijn mening te ver gaand.

TOT SLOT…

De maakbaarheid van de mens is met de toenemende medisch-technologische kunde toegenomen. In de geneeskunde zijn op diverse gebieden meer dan strikt medische argumenten motief voor behandelingen: psychologie, cosmetiek……
Waar de grens ligt is moeilijk te bepalen. Wie zal er fundamentele vragen willen stellen bij een ooglidcorrectie?
Bij een wilsonbekwaam kind is de beslissing moeilijker: “Doe ik goed, hóe doe ik goed voor mijn kind? Welk ethisch model is doorslaggevend?: het doel heiligt de middelen?”, of de motivatie voor het handelen bepaalt de ethische aanvaardbaarheid.
In de beoordeling van bovenstaande casus is ook veel gevoelsmatig, intuïtief. Het argument dat we alle aardse last accepteren moeten is denk ik niet valide, en niet consistent met het aanvaarden van meer ‘gewone’ medische zorg.
Ik zie de casus als een illustratie van hoe de maakbaarheid van het lichaam steeds meer grenzen bereikt en overschrijdt.
Nog eens: aan de goede uitgangspunten van de ouders moet niet getwijfeld worden, maar hadden dokters hierin mee moeten gaan?
Een andere belangrijke vraag hierbij is welke rol maatschappelijke factoren spelen? Een van de commentaren in hetzelfde nummer van Archives of Pediatric and Adolescent Medicine (van FP Brosco) verwoordt dit aspect als volgt: “American society in general, and the medical community in particular, has traditionally sought simple technical fixes for seemingly intractable problems, which often combine biological and social aspects…”. In dit geval was zo’n maatschappelijk aspect de te verwachten grote problemen die ouders hadden om een meisje met volwassen afmetingen nog thuis met hulp te kunnen verzorgen.

Ik hoop dat de zorg voor kinderen en volwassenen met psychomotore retardatie zo goed toegankelijk is dat er geen aanleiding is om medisch-technische oplossingen te zoeken zoals dat voor Ashley werd gedaan.
En laat dokters hun grenzen kennen in hun denken over de maakbaarheid van het lichaam.

PS: auteur D. Mul is kinderarts met aandachtsgebied pediatrische endocrinologie

Zie ook: “Reactie op artikel Mul “de Ashley treatment”: een onzekere toekomst, PVH  jaar 2007 nr. 4 op deze website