PVH 11e jaargang – 2004 nr. 4, p. 109-111
Door Dr. T. van Laar
neuroloog, verbonden aan het Academisch Ziekenhuis Groningen
1. INLEIDING
In het voorjaar van 2004 verschenen in het Nederlands tijdschrift
voor Geneeskunde 3 artikelen die elk een onderdeel van het handelen
rondom ALS als onderwerp hadden, te weten de symptoombestrijding, de
keuze wel of niet te beademen en als laatste een retrospectieve studie
naar het vóórkomen van actieve levensbeëindiging
bij 203 patiënten met ALS gedurende een periode van 5 jaar (1994-1998)
uit het Academisch Medisch Centrum te Amsterdam en uit het Universitair
Medisch Centrum Utrecht.
Patiënten met de ziekte amyotrofische lateraalsclerose (afgekort
ALS) hebben symptomen van een progressieve spierzwakte, een gestoorde
spraak, verminderd vermogen te slikken en in de terminale fase krijgen
de patiënten klachten over respiratoire zwakte, leidend tot benauwdheid,
indien daar niet iets aan wordt gedaan.
De ziekte wordt veroorzaakt doordat de motore voorhoorncellen in het
ruggenmerg in snel tempo verloren gaan met bovengenoemde symptomen tot
gevolg.
Door het gestoorde slikken vallen de meeste patiënten veel af,
waardoor hun conditie nog verder verzwakt. Kenmerkend voor de ziekte
is dat de genoemde symptomen elkaar snel kunnen opvolgen, waardoor je
als arts steeds het gevoel hebt achter de feiten aan te lopen. ALS leidt
gemiddeld in 3 jaar tot de dood. Verlenging van levensduur met 3-6 maanden
is mogelijk door behandeling met riluzol, waarbij de kwaliteit van leven
niet wordt beïnvloed. In de artikelen wordt dan ook veel aandacht
gevraagd voor de symptoombestrijding en het op tijd bespreken van het
ziektebeloop met alle mogelijke beslismomenten. Het ziektebeloop kent
3 fasen, waarvan de eerste fase de diagnostiek omvat met meestal nog
milde verschijnselen. De tweede fase wordt gekenmerkt door een progressie
van de spierzwakte, waarbij de derde fase vooral wordt gedomineerd door
ademhalingszwakte. Rest de vraag wat de huidige behandelmogelijkheden
kunnen bieden.
2. SYMPTOMATISCHE BEHANDELING
Belangrijk is om al in een vroeg stadium met de patiënten door
te nemen wat het gemiddelde beloop van deze ziekte is. Dat voorkomt
dat je met iemand moet spreken over zeer ingrijpende zaken, terwijl
de patiënt zelf zich nauwelijks meer kan uitdrukken door een ernstige
spraakstoornis, hetgeen een adequate communicatie natuurlijk zeer belemmert.
Bovendien krijgen veel ALS patiënten in het eindstadium klachten
over dwanghuilen en dwanglachen bij een toegenomen emotionaliteit, hetgeen
overleg over de te nemen stappen niet makkelijk maakt.
Artsen die de diagnose ALS aan een patiënt vertellen, moeten daarnaast
snel aandacht besteden aan de mobiliteit en ervoor zorgen dat er extra
ondersteuning van de mobiliteit, in de zin van rollator en rolstoel,
wordt aangevraagd. Dit verdient reeds in het begin aandacht, omdat deze
aanvragen lang duren en anders de hulpmiddelen niet meer gebruikt kunnen
worden.
Andere veel voorkomende klachten zijn spierkrampen en spasmen aan de
benen. Diverse suggesties voor therapie worden gedaan, zoals hydrokinine
voor de spierkrampen, baclofen bij spasmen en citalopram of amitryptiline
bij dwanghuilen. Voor de progressieve spraakstoornissen kunnen diverse
communicatie-methoden worden geprobeerd, variërend van een kladblokje
tot geavanceerde spraakcomputers.
Bij hinderlijke speekselvloed door een verminderd slikken kan radiotherapie
van de speekselklieren worden overwogen of injecties met Botulinetoxine
in de speekselklieren. Als het slikken verslechtert, kan er een significant
gewichtsverlies optreden waarvoor vaker kleinere maaltijden in het begin
kunnen helpen, maar later toch vaak wordt overgegaan tot een percutane
endoscopische gatrostomie (PEG), om verslikken te voorkomen. Dit moet
niet te lang worden uitgesteld, daar er anders reeds een longontsteking
door verslikking kan zijn opgetreden. Een andere reden waarom dit niet
te lang moet worden uitgesteld, ligt in het feit dat bij een sterk verminderde
vitale longcapaciteit de ingreep om een PEG aan te brengen teveel risico
geeft. Uiteindelijk treden vaak het eerst ‘s nachts problemen
met de ademhaling op, doordat in liggende toestand de vitale longcapaciteit
daalt en bij een beperkte diagfragma functie, zoals deze bij ALS optreedt,
deze nog veel meer kan afnemen bij liggen.
3. ONDERSTEUNING VAN DE ADEMHALING
Patiënten met ALS sterven uiteindelijk vaak ten gevolge van een progressieve
verlamming van de ademhalingsspieren. Bij beginnende ademhalingsproblemen
kan in eerste instantie geprobeerd worden met een neuskapje onder
positieve druk te beademen. Dit gebeurt in principe niet langer dan
15 uur per dag, meestal vooral ‘s nachts, de zg. niet-invasieve
positieve drukbeademing (NIPPV). Bij een grotere beademingsbehoefte
of retentie van bronchiaal slijm is positieve drukbeademing via een
tracheostoma (directe toegang in de hals tot de luchtpijp; TPPV) geïndiceerd,
uiteraard alleen als de patiënt na overleg hiertoe besloten heeft.
De NIPPV kan thuis gebeuren en daarmee kan de kwaliteit van leven
sterk verbeterd worden. Echter vanwege de progressie van de zwakte
neemt de beademingsbehoefte meestal snel toe en moet er besloten worden
of TPPV een optie is. TPPV kan het leven met meerdere jaren verlengen,
maar uiteindelijk resulteert dit altijd in volledige zwakte van alle
spieren en verlies van alle mogelijkheden tot communicatie. Daarom
wordt dit in het algemeen ontraden, maar de keuze is uiteindelijk
aan de patiënt. Deze vorm van beademing maakt tevens continue
24-uurs zorg noodzakelijk, hetgeen eigenlijk nooit thuis gerealiseerd
kan worden en een verpleeghuisopname noodzakelijk maakt. Omdat bij
NIPPV een neussonde extra obstructie van de ademhalingswegen geeft
en een minder goede sluiting van de neuskap, vindt dit meestal in
combinatie met de plaatsing van een PEG plaats. Er zijn dus verschillende
beslismomenten die vroegtijdig besproken moeten worden. De belangrijkste
vraag is of een patiënt wel een vorm van chronische beademing
wil. Daarbij is het van groot belang te benadrukken dat een patiënt
met ALS niet behoeft te stikken, daar een behandeling met morfine
al of niet in combinatie met een sedativum of zuurstof dit kan voorkomen.
Bovendien overlijden patiënten met ALS vaak aan een stapeling
van koolzuurgas, waardoor de patiënt in coma geraakt. Deze angst
zou bij goede voorlichting dus geen reden mogen zijn. De werkelijke
reden voor chronische beademing kan alleen een gewenste levensverlenging
door de patiënt zijn, waarbij er dan nog gedifferentieerd moet
worden tussen thuisbeademing als ondersteuning met een neuskapje
(PIPPV) of invasieve beademing gedurende 24 uur per dag middels een
tracheostomie, de zg. TPPV.
4. DE TERMINALE ZORG
De terminale zorg is van het grootste belang bij patiënten
met ALS. Rusteloosheid, angst, pijn en kortademigheid zijn de meest
voorkomende klachten die goed medicamenteus behandeld kunnen worden
en o.a. door een slechte nachtrust met hypoventilatie veroorzaakt kunnen
worden. Met o.a midazolam en morfine kunnen veel van deze klachten verlicht
worden, waarbij deze noodzakelijke interventies de ademhaling in negatieve
zin beïnvloeden en dus levensbekortend werken. Zolang deze medicaties
en de bijbehorende doses gebaseerd blijven op de actuele situatie is
er m.i. sprake van een juist medisch handelen dat past binnen een goede
palliatieve zorg. Anders ligt het wanneer er op voorhand een pompje
met morfine wordt aangesloten, waarbij ook de dosisstijgingen al vastliggen
zonder te weten wat de reactie van de patiënt op de eerste gift
is. Daarbij is er m.i. veeleer sprake van een bewust levensbeëindigend
handelen, hetgeen een andere intentie heeft dan het maximaal verlichten
van lijden.
Als de patiënt eenmaal heeft gekozen voor een chronische beademing
middels TPPV ontstaat er echter vroeger of later toch de vraag wanneer
dit gestopt moet worden. Aangezien er m.i. sprake is van een disproportionele
behandeling die alleen op uitdrukkelijk verzoek van de patiënt
wordt aangeboden, kan deze behandeling ook gestopt worden op diens verzoek.
Daarnaast kunnen er soortgelijke beslismomenten ontstaan wanneer er
sprake is van een pneumonie. Hoe vaak en hoe lang moet deze worden behandeld,
als iemand onmiddellijk zou overlijden bij stoppen van de beademing?
Deze vragen moeten aan de orde komen bij de initiële beslissing
tot TPPV, omdat het kan zijn dat in het eindstadium een adequate vorm
van communicatie hierover niet meer mogelijk is.
Het stoppen van de beademing kan uiteraard niet bij volledig bewustzijn.
Daarom wordt er meestal gekozen voor het stoppen van de beademing onder
toediening van sedativa en morfine. De term euthanasie is hierop m.i.
niet zomaar van toepassing, daar er een niet proportionele behandeling
wordt gestopt met de daarbij behorende voorzorgsmaatregelen, om eventueel
lijden te voorkomen. Naar de feiten beoordeeld is het echter wel een
levensbeëindigende handeling, actief, op iemands verzoek, echter
vanuit een zeer onnatuurlijke situatie. Daarmee zijn we in een ethisch
grijs gebied beland dat tot de uitzonderingen in de geneeskunde behoort.
5. EUTHANASIE
In het laatste artikel wordt een analyse gegeven van de
praktijk van euthanasie bij ALS, waarbij 203 patiënten
waren betrokken met een ziekteduur variërend van 0,5-10,1
jaar. Maar 7 patiënten hadden een tracheostoma en 33 patiënten
hadden niet-invasieve ademhalingsondersteuning. Bij 35 patiënten
werd euthanasie verricht (17%) en bij 6 patiënten werd
hulp bij zelfdoding verleend (3 %). Bij 21 patiënten (10%)
werd een behandeling niet ingesteld of gestaakt met overlijden
tot gevolg.
Euthanasie of hulp bij zelfdoding vond vooral thuis plaats
en gebeurde minder bij patiënten die een geloofsovertuiging
belangrijk vonden. Bij de groep patiënten die overleden
door euthanasie waren minder vaak gevoelens van onrust aanwezig
in de week voorafgaande aan het overlijden. Het verrichten
van euthanasie bleek niet gekoppeld te zijn aan het opleidingsniveau
van de patiënten of de mate van ervaren zorg. Wel vond
euthanasie meestal in een vergevorderd stadium plaats. Opvallend
was dat 74 patiënten (36%) ooit een verzoek tot actieve
levensbeëindiging had gedaan bij de behandelend arts.
Hiervan is dus bijna de helft niet uitgevoerd.
Uit deze getallen blijkt onvoldoende de uiteindelijke
reden voor euthanasie, wel dat het bij ALS-patiënten aanzienlijk
vaker dan ‘gemiddeld’ (2,7%) voorkomt. In het artikel
geeft men aan dat men graag ook m.b.t. tot de optimale begeleiding
van patiënten met ALS tot een beter inzicht wil komen
wat patiënten met ALS uiteindelijk drijft om toch euthanasie
te willen, zeker ook gezien het feit dat uit deze studie blijkt
dat veel patiënten wel vragen om euthanasie, maar dit
uiteindelijk toch geen doorgang laten vinden.
Met bovenstaande bespreking heb ik duidelijk proberen
te maken dat er goede palliatieve behandelmogelijkheden
bestaan voor patiënten met ALS, dat angst voor stikken of benauwdheid
geen reden hoeft te zijn voor euthanasie in een vroeger stadium
en dat de beslissing tot chronische beademing niet licht genomen
moet worden. Gezien de ernst van de progressie van deze ziekte,
waarbij het natuurlijk beloop al ernstig genoeg is, moeten
de huidige technische mogelijkheden om het leven te verlengen
zeer kritisch worden bekeken en op tijd met de patiënten
worden besproken. In dubio abstine is nog steeds een
goed en waardevol medisch adagium.
LITERATUUR
Kampelmacher M.J., Westerman E.J.A., van den Berg L.H., Jennekens
F.G.I., van Kesteren R.G., Amyotrofische laterale sclerose; beademen-
of juist niet?, Nederlands Tijdschrift Geneeskunde 2004;148:509-513
van den Berg L.H., van den Berg J.P., Mathus-Vliegen E.M.H.,
Kampelmacher M.J., van Kesteren R.G., Jennekens F.G.I., De
symptomatische behandeling van amytrofische laterale sclerose, Nederlands
Tijdschrift Geneeskunde 2004;148:513-518
Veldink J.H., Wokke J.H.J., van der Wal G., de Jong J.M.B.V.,
van den Berg L.H., Euthanasie en hulp bij zelfdoding bij patiënten met
amyotrofische laterale sclerose in Nederland, Nederlands Tijdschrift Geneeskunde 2004;148:525-530